Dravet综合征家庭急救指南

“为了治愈 携手同行”

本内容由专业人士审定

Dravet综合征(Dravet Syndrome, 简称 DS),原称“婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEI)”,是一种罕见的癫痫性脑病。在日常照顾DS患者时,除了避免让其接触中高温度的固体或液体或闷热环境外,还要密切关注因感染或接种疫苗导致的发热。不过,发作仍会不时发生。由于DS患者一旦发作,容易出现癫痫持续状态,而长时间持续可导致急性脑病、增加死亡风险,因此,及时终止惊厥对于DS家庭来说十分重要。本文提供了家庭急救的具体做法,请所有参与照顾的人熟知并提前做好相关准备。

家庭急救指南

完整版

当DS患者癫痫发作时,您需要采取以下措施:

【方括号】中内容为本项措施要点。

0. 【冷静】请保持冷静

1. 【呼吸】解开衣领,去枕平卧,头偏向一侧,清除口鼻中、影响呼吸通畅的分泌物。不建议垫牙垫、塞毛巾。不建议掐人中。

2. 【时间】如有人手,请记录准确的发作时间。(除了纸笔,借助手机拨打电话的记录、截屏等方式也可在最短的时间内记录发现发作的时间)。

3. 【给药】如发作超过3至5分钟不缓解,建议给药。将地西泮灌肠剂(俗称“安定栓”)细管一段插入患者肛门1.5至3厘米,挤入药液后,捏屁股夹紧肛门约5-10分钟,防止药液漏出。关于给药剂量,见相关说明1。

4. 【氧气】观察口唇颜色,有条件给予吸氧。氧气面罩或吸氧管可放置在口鼻周围,不要遮挡观察视线。关于吸氧装备,见相关说明3。

5. 【录像】观察发作形式。从哪个部位先开始?叫名字是否有回应?单侧还是全身?头部还是四肢?抖动、僵直还是无力?眼神如何?是否有大小便失禁?如有条件,拍摄发作时视频,注意将眼神、口唇颜色、四肢状态全部纳入到画面中。

6. 【体温】测量体温,并记录。如体温超过37.5℃,建议给予降温处理。关于降温方法,见相关说明4。

7. 【终止】多数情况下,发作会自发缓解。不应强行按压肢体,不建议掐或针刺人中。如发作停止,记录发作停止的时间。(如发作时间较长,可考虑头部周围放置用毛巾包裹的冰袋降温)。

8.  【不终止,再给药】在首次给药的5分钟后、发作仍未终止,可以再次给予水合氯醛灌肠,或可再次给予地西泮灌肠剂。第二次给予止惊药物后,应特别注意监测口唇颜色、呼吸及心率情况。关于再次给药剂量,见相关说明2。

9. 【仍不终止,就医】准备好去医院的相关物品,包括就诊卡、诊断证明、既往病历等。如果发作超过十分钟,立即送往就近医院。

10. 【特殊情况】为应对呼吸、心跳停止的情况,请家长提前掌握心肺复苏具体流程和操作标准,详情请见单篇推送——心肺复苏术。

相关说明

1. 【给药剂量】地西泮灌肠剂的给药剂量为每公斤体重给予药物 0.3-0.5 mg(即给药剂量),需提前计算,计算方法是:给药量=给药剂量*患儿体重/药物规格。如果患儿体重高于20公斤,每次最大量为 10 mg。

药物规格通常会标在外包装上,写法通常为每支5mg或10mg,或者5mg/2.5mL或10mg/2.5mL,其中2.5mL是每支药品的体积。以体重为10kg的患者为例,需要给药量为3-5mg,如果灌肠剂每支含有药物5mg,则需要给药1.5-2.5 mL,即大半支至一支。

因为患者体重千差万别,一些情况下,所需的给药量和药品规格无法严格对应,当紧急使用时,通常也难以做到精确掌握给药体积,因此需要照顾者提前计算好,选择恰当的规格,确保紧急给药剂量在0.3-0.5mg/kg范围内。

剂量过低,可能导致镇静无效;剂量过高,可能导致呼吸抑制,都应注意避免。

值得注意的是,应急给药量需要根据患者体重变化调整,建议定期更新。此外,急救药物应放在固定的阴凉、避光环境,务必确保所有照顾者都能第一时间拿到。

2. 【再次给药剂量】首次给药无效后,可给水合氯醛的给药剂量为0.4-0.6 mL/kg(浓度为10%,即10g/100mL),每次最大量为10mL。当给药体积大于5 mL(患儿体重大于10 kg)时用原液 ,当体积不足5 mL(患儿体重不足10 kg)用生理盐水稀释至5 mL后,从肛门灌入。

或者,再次给予说明1中提到的地西泮灌肠剂,剂量与上一次相同。

3. 【吸氧装备】吸氧可选用制氧机、瓶装者氧气等医疗器械,购买时请选择正规渠道。购买后请照顾者熟练掌握使用方法,并将其放置在便于取用的固定位置。吸氧时注意避免明火。

4. 【降温方法】常见的物理降温方法包括退热贴、冰袋、减少衣物、更换薄被,温水擦拭血流丰富的腋窝、大腿根及头颈部。

如体温超过37.5℃,可积极使用药物退热。结合患儿意识决定退烧药给药方式,如口服、肛门栓。给予退热药物后1小时内不建议物理降温。退热肛门栓最好与地西泮灌肠剂间隔半小时以上。

提示:发热但尚未发作情况下,如长期抗癫痫药物中不包含氯硝西泮、硝西泮或氯巴占,发热期间可考虑口服地西泮片预防发作,剂量为0.1-0.3mg/kg/次,最大量5mg/次,8小时1次。在给予口服地西泮片后,如出现发作情况,可按照家庭急救流程,在发作3至5分钟不缓解的情况下,按照上述剂量给予地西泮灌肠剂,同时注意观察呼吸和心率。如长期抗癫痫药已经使用了氯硝西泮、硝西泮、氯巴占三种的任意一种,则不需要再给予地西泮口服片。

写给家长的话

不管你曾经历过多少次急救,不管你是否已经习惯了不得不给孩子使用急救药物,当看到孩子发作的时候,心疼、恐惧、担心和焦虑永远都会伴随而来。在这个关头,你不仅需要给予Ta正确的药物,拨打急救电话,可能还需要安抚家中的老人和其他的孩子。

请做个深呼吸,尽可能在急救过程中保持冷静。你为孩子所做的一切都非常了不起,而且能够挽救他们的性命。当孩子舒缓过来以后,你可能会体验到恐慌和沮丧,别在意,这是身体应对压力时的正常反应。