英国手册(第四章)紧急用药

Dravet综合症英国的“Dravet综合症家庭指南”是一本必不可少的68页指南,针对Dravet患者的父母和照顾者,帮助引导他们度过Dravet旅程。

点此查看英国网站原文:https://www.dravet.org.uk/families/resources/dravet-family-guide

当持续发作状态超过一定时间时,患者家庭必须使用一些急救药物来终止发作。

这里我们提供了一些可供选择的紧急药物。以下顺序不作为对药物重要与否的判断依据。也就是说,用药选择因人而异。

a)家庭用急救药品

地西泮(又名安定):

这是一个苯二氮卓(卓有艹头)类药物,通常用于治疗焦虑、恐慌、失眠以及癫痫,包括癫痫持续状态和肌肉痉挛。该药物起效快速,并且相对有效。家庭用急救地西泮采用直肠给药的剂型。

咪达唑仑:

家用咪达唑仑通常采用鼻黏膜给药途径。给药方法是患者侧躺,将药液贴鼻腔壁灌入鼻腔,或用预装药液的注射装置(没有针头)灌入鼻腔。预装药液的注射装置更简单方便,原因不需要计算给药剂量,因此给药更不容易出错。

目前(在英国)有两种浓度的制剂可供使用。

三聚乙醛:

用于治疗癫痫持续状态,三聚乙醛(及水合氯醛)的优点在于不抑制呼吸,不像地西泮和其他苯二氮卓(卓有艹头)类药物。所以,在没有呼吸复苏相关设备或者当呼吸已经受累时,使用该药物更加安全。通常,该药物通过直肠给药。

尽管三聚乙醛可用于癫痫持续发作,但该药物保存期限很短,使用起来有强烈的气味,且气味会在空气中停留约24小时,这点请家长不必惊慌。

在家里使用紧急药物时,您可能感到非常恐惧并承受巨大压力。尽量保持冷静,根据孩子的情况一步一步执行。

b)医院用急救药品

当Dravet综合征使用了急救措施,但发作仍然不终止时,需要立即将患者送往医院急诊。

在医院,医生可能使用以下急救药品:

b) 医疗用急救药品

劳拉西泮:

一种高效能的苯二氮卓(卓有艹头)类药物,用于急性发作的短期治疗。劳拉西泮一般在医院通过静脉注射给药。

苯妥英:

苯妥英能有效地阻止癫痫发作。给药方式首选静脉注射,因为苯妥英在肌肉中吸收利用较为缓慢。

虽然苯妥英不推荐作为Dravet患者日常维持药物,但静脉注射能够有效终止发作状态。

不过对一些孩子来说,给予苯妥英反而可能会加重癫痫发作。

苯巴比妥(又名鲁米那):

苯巴比妥抑制脑功能,有镇静和催眠的作用,容易产生嗜睡。推荐采用静脉注射的方式给药。

c)机械通气

对于Dravet综合征患者来说,使用镇静药物和癫痫持续状态都可能导致患者呼吸不畅。机械通气本身并不是一种药物,但可以确保患者的氧气供应。因此,了解机械通气的相关知识至关重要。

何时需要使用机械通气?

两种情况需要使用机械通气:

其一,当患儿无法有效地自主呼吸时;

其二,当患儿失去知觉,无法充分控制气道时。

第一种情况,通常发生在患者本身呼吸功能差、无效呼吸或呼吸暂停的情况下,最常见的原因是感染(感染部位可能是肺部局部,或更广泛的脓毒症),阻塞或疲劳。一些慢性疾病也可能会导致呼吸问题。

第二种情况,由于意识不稳定或认知能力较低时,患者可能无法“控制自己的气道”。该情况常见于正在发作和发作之后尚未恢复的孩子。由于失去意识时,胃内容物可能会因为呛咳误吸入肺部,导致无法有效呼吸。

医生如何开展机械通气?

首先,孩子会被给予一些药物来帮助他们放松,即使他们看起来失去意识。

医生会将一个气管内插管放置在患者口腔中,并将其向下送至气管。

气管内插管将被放置于主支气管软骨环的上方(即隆突)。在隆突这一位置,气管分成左右主支气管两支,只有放置在这里,通气对两肺才都有效。

管道的另一头会被连接在呼吸机上。呼吸机又被成为生命支持机器,它将替代或帮助你的孩子呼吸,直到他们不靠机器也能正常呼吸。

这个过程可能需要几小时或几天,有时甚至需要几个星期。由于患者需求不同,因此可能每个患者会采用不同的支持模式。但这些模式都可以将空气/氧气送至肺部,把二氧化碳带走。

在机械通气期间,您的孩子将会被密切监护,特别是心率和血氧饱和度,同时会被给予镇定剂,确保他们处于舒适和睡眠状态。

患者家长会被告知吗?

如果孩子确实需机械通气,儿科医生和麻醉师会告知您。

他们会尝试在操作前和你讨论使用呼吸机的利和弊,然后由您来定是否使用。

但有时,因情况紧急,医生只能事后向您解释。

当需要机械通气时,医生和护士可以决定患者家长是否可以在旁陪护。

使用了机械通气的孩子可能会看起来让人心疼。他需要躺在ICU里,身边带着几根管子和电线。

如果当地医院没有儿科重症监护室,你的孩子需要被转到最近的中心医院。

d)急救的心理准备

慢慢的,你会掌握家庭急救的方法,但你可能永远都会觉得家庭急救是伴随着恐惧和焦虑的:

当你为孩子实施急救的时候,除了用药,你还要打急救电话和安抚家人。

试着深呼吸,保持冷静。你为孩子所做的一切都非常了不起。也能救他们的命。

急救过后,你能会突然感到恐慌和沮丧,别担心,这是身体应对压力的正常反应。

e)应急计划

由于Dravet综合征是一种罕见疾病,我们期望所有医学专业人员都知道它、并懂得急救和治疗是并不现实的。为此,我们强烈建议您事先与主治医生合作,制定一些协议。我们推荐以下三条:

√ 紧急发作协议:详细说明病人发作时应被使用的药物,使用顺序和适当剂量(毫克/千克)。

√ 救护车协议:详细说明可在送往医院的途中使用的药物,以及在到达时需要采取的措施的信息,例如,根据孩子情况需要时提出心肺复苏的要求。您需要与当地的会诊医师合作,他们将与当地的救护车服务保持联络。

√ 综合医院协议:有些时候你只是知道你的孩子有点不对劲,但你又不能完全指出。综合医院协议将提供一些关于Dravet综合征的简要信息、你的孩子可能存在的其他诊断、以及应该做什么检查,例如血液检查,拭子等检查等等。

关于协议,最重要事情是与您的医疗团队合作,以确保其内容准确。急救医务人员也可以信赖医疗团队给出的建议。协议应该印在有医院信头的信笺上并由医生签字。

一旦有了急救协议,我们建议患者能随身携带,并在其经常活动的场所保留一份副本。如学校/学院/住所、急诊室、全科医师诊所、救护车站以及当地医院的儿科病房。

协议应包括孩子的基本信息,例如:出生日期、地址、目前的药物、过敏情况以及您医疗团队的联系方式。我们提供了一些协议示例,作为书后面的附录。

一份经过医生认可的紧急协议,可以帮助患儿无论在任何地方,一旦出现紧急情况都能获得基本的处理。

【编译团队(排序不分先后)】

编译:北京优优妈、北京甜爸2016

编辑:Joanna、北京蔚妈2014

审校:北京儿童医院神经内科医生田小娟