Dravet综合征(DS),原称“婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEI)”,是一种罕见的癫痫性脑病,其发病率为1/15700~1/40900。患者通常在1岁以内以热性惊厥起病,表现为反复的全面性或半侧阵挛发作,1岁以后出现多种类型的癫痫发作。与其他惊厥类型相区别,接触中高温度的固体或液体、闷热环境,因感染或接种疫苗导致的发热,均有可能诱发癫痫发作;此外,DS患者容易出现癫痫持续状态,长时间持续可导致急性脑病、增加DS患儿死亡风险。本病死亡率高,文献报道约为10.1%。除癫痫发作外,其他常见症状包括认知、行为、语言和运动障碍等。